眼裂是指在睁眼时,上下睑之间的裂隙。眼裂的大小由眼轮匝肌和上睑提肌控制,受相应的面神经、动眼神经支配。此外交感神经支配的平滑肌也起着一定的作用。眼裂变化往往反映眼肌本身或其相应的支配神经发生病变或损害。按病变的部位和原因，可分为肌源性、神经源性和交感神经源性3大类。
眼裂变小同时伴有瞳孔散大，提示动眼神经受损。患者常主诉睁眼困难、视物模糊，有时伴有头痛和发热。常见原因有海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘、垂体腺瘤、脑动脉硬化性血管病等。今天我们就一例眼裂变小的患者，共同学习探讨垂体瘤卒中。
一般资料患者，男，74岁，因“头痛、视物双影4d，伴右侧眼睑下垂1d”入院。4d前无明显诱因突然出现头痛，呈闷胀痛，以右颞部及前额为著，伴视物双影，1d前出现右眼睑下垂。病程中无恶心、呕吐、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、言语障碍，以“动眼神经麻痹”收入院。既往体健。吸烟史20余年,平均4~5支/d，现已戒10余年；间断少量饮酒史20余年。
入院后体格检查血压/90mmHg(1mmHg=0.kPa)，神志清楚,言语流利，右眼睑下垂，右眼上视、下视、内收受限，双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径约5mm，直接及间接对光反射消失，左侧瞳孔直径约3mm，对光反射存在，余神经系统查体未见明显异常。
入院后诊断与治疗经过①心电图回报:大致正常心电图；②头部磁共振:鞍区可见类圆形异常信号，T1、T2呈高低混杂信号,大小约18mm×15mm×16mm，考虑占位性病变，注意合并出血，建议垂体MR平扫+增强检查；见图1。头部CTA:双侧颈内动脉虹吸部管壁略厚,见少许结节状钙化影。左侧椎动脉较对侧略细，考虑先天发育。③入院后实验室检查:血常规提示白细胞9.65×10^9/L，中性粒细胞数6.47×10^9/L；甲状腺功能三项:游离甲状腺素0.53ng/dL；离子:钠mmol/L。凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、垂体激素、免疫常规未见异常。结合以上症状、体征及辅助检查垂体瘤卒中诊断明确,予脱水降颅压及对症治疗。患者头痛持续不缓解,建议行手术治疗，遂转至神经外科手术治疗。
讨论垂体瘤卒中是指由于垂体腺瘤出血或梗死，以剧烈头痛、脑膜刺激征、急性视野缺损及眼肌麻痹为主要表现的一种临床综合征，还会引起机体神经功能和内分泌功能急性恶化，甚至意识障碍，严重时可危及生命。
发病机制：垂体瘤卒中的病理生理学尚未完全阐明。垂体瘤本身对能量的要求较高，由于血管生成因子的表达较少或血管密度低，血液供应有限，易出血或梗死。任何改变肿瘤血液灌注和肿瘤代谢之间平衡的因素,都会引起急性缺血或梗死。肿瘤或蝶鞍内压力增加导致肿瘤的血液灌注减少，也会导致局部缺血。垂体瘤更容易出血与肿瘤内新生血管的易脆性也有关系。
垂体卒中常见临床表现为突发性剧烈头痛，呕吐，突发失明或视力下降，眼球运动障碍，上睑下垂，瞳孔散大，复视，高热，意识障碍及垂体前叶激素水平降低。暴发性和急性垂体卒中病程凶险，可迅速导致视力丧失伴昏迷，甚至危及生命。亚急性和慢性垂体卒中患者虽具有神经功能障碍或视功能障碍，因其病程缓慢、出血少、肿瘤未侵及海绵窦等因素，其临床表现缺乏特异性。
垂体瘤卒中的最佳影像学诊断方法是MRI。在临床症状出现后的12~48h内，检测病灶内出血MRI比CT更敏感。T1加权扫描可以在病灶内显示高信号，主要是由于在病变周围存在由亚急性出血引起高铁血红蛋白聚集。在T2加权扫描出血区域经常显示低信号,而囊性区域的特点是高信号。增强后见明显强化环,考虑是由于其周边有较多的新生肉芽组织和毛细血管所致。MRI也可清楚显示海绵窦和视交叉压迫。特殊成像技术，如T2加权梯度回波(GE)和弥散加权图像(DWI)也可以用于完善常规MRI成像。T2加权GEMRI图像可以识别在急性期和慢性期的垂体大腺瘤的出血灶。由于垂体瘤的反复出血，这些序列也可显示出软脑膜的含铁血黄素沉着病灶。DWI图像可早期发现坏死区域，肿瘤内可见明显高信号。有些学者报道垂体瘤患者可见蝶窦黏膜增厚。这种增厚并不表示感染性鼻窦炎，也不是外科经蝶窦手术的禁忌证。垂体瘤出血时的神经影像学证据提示为垂体瘤卒中，但不具有特异性，其他鞍状病变，如肿瘤转移、颅咽管瘤或垂体瘤都与出血有关，因此与神经系统影像学检查需联系临床及实验室检查。
治疗方案：垂体瘤卒中最佳治疗方法仍有争议。有意识障碍或视交叉压迫导致严重视力丧失的患者，应考虑早期手术。在出现肾上腺皮质功能减退的体征或症状时，应给予氢化可的松(~mg静脉推注)。氢化可的松的输注应持续48h，根据国际标准逐渐增加剂量(静脉内连续输注2~4mg/h或每6个小时50~mg肌内注射。如果无恶心和(或)呕吐，几天后也采取口服类固醇疗法(氢化可的松10mg，1片/次,3次/d或25mg醋酸可的松,1片/次,2次/d)。在视力丧失或眼肌麻痹时，建议地塞米松(4mg每12小时一次肌内注射)联合注射小剂量氢化可的松给药。如果显示低FT4水平，建议用L-甲状腺素替代。L-甲状腺素治疗时,可合并出现亚临床肾上腺皮质功能减退，因此，氢化可的松治疗应在治疗之前或同时开始用药。
垂体瘤卒中诊断和治疗至今仍充满挑战，通常需要多学科治疗方法，主要涉及内分泌、神经放射、神经外科和神经眼科等，其结果难以预测且复杂多变。最佳手术时间及其对视力障碍的影响尚有争议。当视力障碍急剧进展需要进行外科手术减压，大剂量皮质类固醇治疗或CSF分流装置通常无效。在确诊后7~8d内，视野缺损没有明显进展或恶化时可行手术治疗；如果眼科症状持续存在，手术可以更晚。症状较轻时，大剂量类固醇激素治疗的为首选方法。垂体功能减退时,可能需要长期激素替代治疗，由于长期激素缺陷的治疗方法及治疗进展报道较少，应在中期、长期反复测定垂体功能。
邵明涛
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