动眼神经解剖和麻痹分型
动眼神经位于上丘内的导水管下方的导水管周围灰质内，分为两部分：中间的副交感核团，支配眼内肌（瞳孔括约肌和睫状肌）；位于副交感核团两旁的较大核团，支配四条眼外肌（内直肌、上直肌、下直肌和下斜肌）（图，表1），还有一个较小的核团，支配上睑提肌。
动眼神经由中脑动眼神经核发出，在脚间窝下外侧壁出脑，经大脑后动脉与小脑上动脉之间穿过后床突外侧硬脑膜，进入海绵窦外侧壁，与滑车神经、外展神经和三叉神经第一支共同经眶上裂入眶，随后分为上、下两支，上支支配提上睑肌、上直肌，下支支配内直肌、下直肌及下斜肌。发出的副交感神经分支到捷状神经节，交换成短的节后纤维支配眼内肌。
（图：不同凝视方向参与的眼外肌。SR：上直肌；IO：下斜肌；IR：下直肌；LR：外直肌；MR：内直肌；SO：上斜肌）
表16条眼外肌的主要和次要功能
神经
肌肉
主要动能
次要功能
动眼神经
上直肌
上提
内旋
下直肌
下拉
外旋
内直肌
内收
下斜肌
外旋
上提
滑车神经
上斜肌
内旋
下拉
外展神经
外直肌
外展
动眼神经麻痹分为孤立性和非孤立性，孤立性动眼神经麻痹不伴有其他神经系统表现（如头痛、其他颅神经损害）。动眼神经麻痹临床上可分为六型，见表2。
表2动眼神经麻痹六种类型的定义
1型:非孤立性动眼神经麻痹
以下情况需考虑非孤立性：
眼眶疾病（如球结膜水肿，眼球突出，眼睑肿胀，注射后，被动牵拉）；
存在提示重症肌无力的证据（如运动易疲劳、Cogan眼睑抽动征，眼轮匝肌无力）；
多颅神经病变（包括双侧外展神经麻痹）或神经根病变；
脑干体征（例如偏瘫、小脑体征等）；
系统性、感染性或炎症免疫性危险因素（例如既往有恶性肿瘤、巨细胞动脉炎、胶原血管病）；
严重的头痛。
2型:创伤性动眼神经麻痹
如果孤立性单侧动眼神经麻痹的发生与头部外伤史有明确的时间关联，且不进展，则定义为创伤性的动眼神经麻痹。轻型的头部外伤除外。
3型:先天性动眼神经麻痹
出生时或出生3个月内发生的动眼神经麻痹。
罕见，可独立存在或合并其他先天异常如面神经麻痹、面部毛细血管瘤、小脑发育不全、精神发育迟滞等，建议完善MRI检测排除颅内结构异常。
4型:获得性、非外伤性的孤立性动眼神经麻痹
TypeA：瞳孔括约肌正常，眼外肌完全瘫痪
TypeB：瞳孔括约肌正常，眼外肌不完全瘫痪
TypeC：瞳孔括约肌不正常，眼外肌部分或完全瘫痪
5型:进展性或不缓解的动眼神经麻痹
如果动眼神经麻痹在急性期（一般为2周）后加重或出现新的神经系统症状，则被认为是进展性。如果在12-16周后仍未改善，则被认为是不缓解的动眼神经麻痹。
6型:伴迷走再生（Aberrantregeneration）的动眼神经麻痹
获得性、非外伤性的孤立性动眼神经麻痹（4型）
获得性、非外伤性的孤立性动眼神经麻痹（4型）与动眼神经走行（核团至眼眶）中的任何部位有关，包括中脑核团、蛛网膜下腔、海绵窦、眼眶病灶。根据是否累及眼内肌和眼外肌分为三型。
1动眼神经麻痹4A型：瞳孔括约肌正常，眼外肌完全瘫痪如果动眼神经麻痹表现为瞳孔括约肌正常、眼外肌完全麻痹（4A型），基本上可以排除颅内动脉瘤引起。但也有个案报道，基底动脉瘤患者仅表现为无痛性的动眼神经麻痹，瞳孔正常但眼外肌完全麻痹；类似的病例报道也发生在海绵窦动脉瘤中，但患者常合并眼痛症状。值得注意的是，这类患者应从起病后观察症状变化24至48小时，因部分动脉瘤患者可发展为迟发性的瞳孔受累。如患者出现瞳孔受累应重新评估。然而，瞳孔保留在垂体腺瘤中很罕见。
4A型动眼神经麻痹最常见的原因是缺血，尤其是糖尿病患者。一项纳入34例孤立性、非外伤性动眼神经麻痹的回顾性分析发现，糖尿病是最主要的病因，占46%；另外，缺血性动眼神经麻痹也发生在巨细胞动脉炎和系统性红斑狼疮的患者中，还可能与服用枸橼酸西地那非和可卡因有关。缺血性动眼神经麻痹的明确危险因素包括糖尿病、左心室肥厚、红细胞压积升高，可能的危险因素包括肥胖、高血压、吸烟。糖尿病相关的动眼神经麻痹有时合并眼痛，可能与三叉神经纤维缺血性损伤相关。
缺血性损伤通常影响动眼神经内部，而不累及神经表面的副交感纤维，因此这类患者表现为瞳孔括约肌功能正常。然而，这也并不绝对，研究报道瞳孔改变也可能发生在缺血性动眼神经麻痹中。由缺血引起的动眼神经麻痹患者中，瞳孔不等大的比例在14%至38%之间，但所有患者瞳孔不等大的的程度均在1毫米或更少。因此，Trobe等学者得出，如果动眼神经麻痹的患者瞳孔不等大的程度大于2毫米，则可排除缺血性可能。
Sanders等回顾性分析了55例血管性动眼神经麻痹，其中42（76%）例患者瞳孔正常。在这42例患者中，19（45%）例表现为完全眼肌麻痹，23（55%）例表现为不完全的眼外肌麻痹，即所有动眼神经支配的眼外肌和提上睑肌的肌力均有部分受累（弥漫型）或部分动眼神经支配的眼外肌和提上睑肌的肌力部分受累（局限型）。23例患者中的20（87%）例符合弥漫型眼肌麻痹；只有3（13%）例呈局限型。因此，作者得出结论，血管性动眼神经麻痹如果瞳孔正常，不完全性眼肌麻痹的类型多为弥漫型。而结合文献，动脉瘤引起的瞳孔正常型动眼神经麻痹一般表现为局限型的眼肌麻痹。
在一项16例缺血性动眼神经麻痹的前瞻性研究中，11（69%）例患者眼肌麻痹进展，平均10天内到达高峰，所有患者均在起病4-12周内改善。成年人如果存在4A型动眼神经麻痹，一般不需要血管造影。MRI扫描在最初就诊时并不完全需要，因为压迫性病灶的可能性很小，尤其是动眼神经麻痹自行缓解时。如果患者不存在血管性危险因素或随访12周仍未改善，建议完善神经影像学检测。
2动眼神经麻痹4B型：瞳孔括约肌正常，眼外肌不完全瘫痪如果动眼神经麻痹表现为瞳孔括约肌正常、眼外肌不完全麻痹（4B型），需要完善MRI扫描以排除占位病变。如果MRI是正常的，需考虑脑血管造影检查以发现动脉瘤、硬脑膜海绵窦瘘以及重度颈动脉狭窄。3DTOFMRA和CT血管造影（CTA）可以显示大部分动脉瘤或血管畸形，但血管造影（DSA）仍是诊断脑动脉瘤的金标准。虽然MRA可以检测到约95%的有出血风险的动脉瘤，但不能完全排除动眼神经麻痹相关的动脉瘤。Jacobson和Trobe的研究讨论了MRA检查对于评估动眼神经麻痹相关的动脉瘤是否已经足够。在46例诊断明确的后交通动脉动脉瘤引起的动眼神经麻痹中，动脉瘤直径为3-17mm（平均8mm）；其中42例（91.3%）≥5mm，4例（8.7%）＜5mm。然后，他们又研究了MRA的敏感性，发现MRA可以发现97%的直径≥5mm的动脉瘤（共66例），但只能发现53.6%的直径＜5mm的动脉瘤（共28例）。对动脉瘤的大小和破裂风险关系的研究发现，在例直径≥5mm的动脉瘤中，15例（13.3%）破裂，而直径＜5mm的40例动脉瘤均未破裂。结合以上发现，作者估计正确地进行MRA检查可能只会遗留1.5%的动眼神经麻痹相关且存在破裂风险的动脉瘤。因此，MRA检查在评估孤立性动眼神经麻痹中的地位仍举足轻重。4B型动眼神经麻痹患者（年龄大于40岁，且合并血管性因素），如果MRI未发现占位性病变，则建议完善MRA检查。出现以下情况时，建议DSA检查：（1）眼外肌或瞳孔括约肌功能障碍14天后仍进展；（2）瞳孔括约肌功能障碍进展至瞳孔不等大程度超过1mm；（3）迷走再生的征象。
典型的动脉瘤常引起瞳孔扩大、对光反应迟钝。但蛛网膜下腔压迫性病变也可以表现为瞳孔正常，可能的解释如下：（1）压迫力量呈均匀分布，并相对耐压，较细的瞳孔运动纤维免受损伤；（2）压迫性病变仅损伤到神经靠下部分，背侧瞳孔运动纤维免受损伤。
重症肌无力也可与动眼神经麻痹混淆，必要时需完善新斯的明试验等。如果患者存在脑膜刺激征、多颅神经病变等，应进一步行脑脊液检查。
3动眼神经麻痹4C型：瞳孔括约肌不正常，眼外肌部分或完全瘫痪如果动眼神经麻痹伴瞳孔改变（4C型），首先需完善MRI扫描以排除压迫性病灶。如果怀疑蛛网膜下腔出血，还需完善CT检查；如果MRI检查阴性，建议DSA检查排除动脉瘤可能。Cullom等发表的一项前瞻性研究纳入了10例瞳孔改变的动眼神经麻痹患者，所有患者均不存在动脉瘤，但该研究样本量较小。Jacobson和Trobe的研究纳入了24例患者，其中10例患者存在脑梗塞，8例鞍旁肿瘤，2例海绵窦颈内动脉瘤，1例脑膜癌病，1例Tolosa-Hunt综合征，1例动眼神经鞘瘤，1例眼肌型神经性肌强直。另外有研究报道，4C型动眼神经麻痹可能存在颈内动脉、后交通动脉或基底动脉瘤。因此，如果MRI阴性，脑血管造影仍然是必要的。然而，考虑到10到38%的缺血性动眼神经麻痹患者存在瞳孔异常，确实会存在一定比例的正常脑血管造影。
在评估这类患者时，临床医生需鉴别由于神经迷走再生或Horner综合征引起的假性瞳孔正常。这种情况可能与海绵窦压迫性病变有关。因此，瞳孔正常或假性瞳孔正常不仅存在于缺血性动眼神经麻痹，还存在于中脑病变、小部分的蛛网膜压迫性病变以及较高比例的海绵窦压迫性病变。
Janey_Shen摘译，zyx审校
[参考文献]
1.BrazisPW.IsolatedpalsiesofcranialnervesIII,IV,andVI.SeminNeurol.Feb;29(1):14-28.
2.KungNH,VanStavernGP.IsolatedOcularMotorNervePalsies.SeminNeurol.Oct;35(5):-48.
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