简答题
1.什么是神经病学?
1.神经病学是一门临床二级学科,也是神经科学中的一门临床分支,是研究神经系统(包括中枢神经系统和周围神经系统)疾病和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。
1.01的次方=37.81.02的次方=.4
2.神经病学和精神病学的关系如何?
2.神经病学和精神病学是两门不同的学科。神经系统疾病的主要临床症状为运动、感觉和反射障碍。精神疾病则主要是由于大脑高级功能紊乱导致的情感、意志、行为和认知等精神活动障碍。两者又有密切联系,神经系统疾病如病变累及大脑常有精神症状。
3.神经病学的目标是什么?
3.神经病学的总体目标是:发展神经科学,提高对疾病的认识水平,及时对疾病进行合理的诊断,同时尽可能针对病因恰当治疗,提高治愈率,降低死亡率和致残率。
4.神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么?
4.①通过病史和体格检查获取详尽的临床资料;②初步确定病变的部位即定位诊断;③最后综合疾病的起病形式、演变过程以及个人史、家族史等临床资料,作出初步的临床诊断,并选择辅助检查进一步证实。
第二章
简答题
1.神经系统疾病的症状可归结为几种?各是什么？
1.按其表现可分为四组:①缺损症状指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失;②刺激症状指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现;③释放症状指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进;④断联休克症状指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
2.简述Foster-Kennedysyndrome。
2.表现为同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视神经盘水肿，见于额叶底面肿瘤。
3.什么是Gerstmannsyndrome?
3.为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读,亦称四失”综合征。
4.简述颞叶病变的症状和体征。
4.颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。①优势半球颞上回后部(Wernicke区)损害表现为感觉性失语;②优势半球颞中回后部损害表现为命名性失语;③颞叶钩回损害可出现钩回发作;④海马损害可发生癫痫、近记忆障碍;⑤优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状;⑥颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变。
5.什么叫黄斑回避?
5.一侧视中枢病变可产生偏盲,特点为对侧视野同向性偏盲,而中心视力不受影响,称黄斑回避。
6.什么是Parinaudsyndrome?
6.由肿瘤压迫中脑四叠体而引起,症状多为双侧。主要表现为:①瞳孔对光反射消失(上丘受损;②眼球垂直同向运动障碍,特别是向上的凝视麻痹(上丘受损):③神经性聋(下丘受损);④小脑性共济失调(结合臂受损)。
7.简述闭锁综合征。
7.又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损),只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留)，眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽及构音吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。
8.什么是Brown-Sequardsyndrome?
8.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome),主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。9.简述大脑动脉环(Willis环)的构成。
9.Willis环由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
10.简述基底动脉尖综合征。
10.基底动脉尖分出了小脑上动脉和大脑后动脉,供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶,受累时可出现基底动脉尖部综合征,表现为:①眼球运动及瞳孔异常;②对侧偏盲或皮质盲;③严重的记忆障碍;④少数患者可有脑干幻觉,表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉;⑤可有意识障碍。
11.什么叫脊髓前动脉综合征?。
11.脊髓前动脉综合征为供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞所致,主要表现为病灶水平以下的上运动神经元性瘫痪,分离性感觉障碍(痛温觉缺失而深感觉正常)及膀胱直肠功能障碍。
12.什么叫脊髓后动脉综合征?
12.脊髓后动脉综合征为供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭塞所致,主要表现为病变水平以下的深感觉障碍,可伴有不同程度的上运动神经元性瘫痪,轻度膀胱直肠功能障碍。
13.简述视觉传导通路及各部位损伤表现。
13.视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑的,视网膜神经节细胞的轴突聚集成视神经,经视神经孔进入颅中窝,在蝶鞍上方形成视交叉,来自颞侧不交叉的纤维与来自对侧鼻侧交叉的纤维合成视束,终止于外侧膝状体,换元后发出纤维,经内囊后肢后部形成视放射,终止于枕叶视皮质中枢(距状裂两侧的楔回和舌回)。一般视神经损害可产生同侧视力下降或全盲;视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损,视交叉正中部病变,可出现双眼颞侧偏盲,整个视交叉损害,可引起全盲,如垂体瘤卒中;一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲,偏盲侧瞳孔直接对光反射消失;视辐射全部受损,出现两眼对侧视野的同向偏盲,部分视辐射受损出现象限盲;一侧枕叶视皮质中枢局限性病变,可出现对侧象限盲,完全损害可引起对侧偏盲,但偏盲侧对光反射存在,有黄斑回避现象;双侧枕叶皮质视中枢病变引起皮质盲。
14.什么叫Horner综合征?
14.见于一侧颈上交感神经径路损害,表现为同侧眼裂变小,瞳孔缩小,眼球轻度内陷,伴有同侧面部少汗或无汗。
15.什么是阿-罗瞳孔？
15.表现为两侧瞳孔较小,大小不等,边缘不整,光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致,常见于神经梅毒,偶见于多发性硬化及带状疱疹等。
16.什么是艾迪瞳孔?
16.又称强直性瞳孔。多见于中年女性,表现为一侧瞳孔散大,直接、间接光反射及调节反射异常。在普通光线下检査,病变瞳孔光反射消失;但在暗处强光持续照射,瞳孔可出现缓慢的收缩,光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢。
17.周围性面瘫与中枢性面瘫的区别是什么?
17.鉴别点见下表
特征-周围性面神经麻痹-中枢性面神经麻痹
面瘫程度-重-轻
症状表现-面部表情肌瘫痪使表情动作丧失-病灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂),额支无损(两侧中枢支配),皱额、皱眉和闭眼动作无障碍;病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存;常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度-缓慢-较快
常见病因-面神经炎-脑血管疾病及脑部肿瘤
18.Huntsyndrome的临床表现是什么?
18.见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。表现为周围性面神经麻痹,舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍(鼓索受累),可伴有听觉过敏(镫骨肌支受累),耳后部剧烈疼痛,鼓膜和外耳道疱疹,称亨特综合征(Huntsyndrome)。
19.简述真性延髓麻痹与假性延髓麻痹的鉴别。
19.鉴别点见下表:
特征-真性延髓麻痹-假性延髓麻痹
病变部位-舌咽、迷走神经,(一侧或两侧)-双侧皮质脑干束
下颌反射-消失-亢进
咽反射-消失-存在
强哭强笑-无-有
舌肌萎缩-可有-无
双锥体束征-无-常有
20.什么叫上运动神经元及下运动神经元?
20.上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
21.举例说明节段性感觉支配的特点。
21.每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,该区域称为皮节。共有31个皮节，与神经根节段数相同。绝大多数的皮节是由2~3个神经后根重叠支配,因此单一神经后根损害时感觉障碍不明显,只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。因而脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高出1~2个节段。这种节段性感觉分布现象在胸段最明显,如乳头平面为T4、脐平面为T10、腹股沟为T2和L1支配。上肢和下肢的节段性感觉分布比较复杂,但也仍有其节段性支配的规律,如上肢的桡侧为C5~7,前臂及手的尺侧为C8及T1,上臂内侧为T2,股前为L1~3,小腿前面为14~5,小腿及股后为S1~2,肛周鞍区为S4~5支配。脊髓的这种节段性感觉支配,对临床定位诊断有极重要的意义。
22.什么叫总体反射?
22.脊髓完全横贯性损害时可出现脊髓自动反射,它是巴宾斯基征的增强反应,又称防御反应或回缩反应。表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴宾斯基征和双下肢回缩(髋膝屈曲、踝背曲)。若反应更加强烈时,还可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红,称为总体反射。
论述题
1.额叶具有哪些功能区?病损的表现有哪些?
1.额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括:①皮质运动区:位于中央前回,该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部,支配对侧半身的随意运动。②运动前区:位于皮质运动区前方,是锥体外系的皮质中枢,发出纤维到丘脑、基底核和红核等处，与联合运动和姿势调节有关;该区也发出额桥小脑束,与共济运动有关;此外,此区也是自主神经皮质中枢的一部分;还包括肌张力的抑制区。此区受损瘫痪不明显,可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。③皮质侧视中枢:位于额中回后部,司双眼同向侧视运动。④书写中枢:位于优势半球的额中回后部,与支配手部的皮质运动区相邻。⑤运动性语言中枢(Broca区):位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区,管理语言运动。⑥额叶前部:有广泛的联络纤维,与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。
额叶病变时主要引起以下症状和表现:
(1)外侧面损害以脑梗死、肿瘤和外伤多见。①额极病变:以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退,表情淡漠,反应迟钝,缺乏始动性和内省力,思维和综合能力下降,可有欣快感或易怒。②中央前回病变:刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐(Jackson.癫痛)或继发全身性癫痫发作;破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪,下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪;严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。③额上回后部病变:可产生对侧上肢强握和摸索反射。④额中回后部病变:刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视,破坏性病变双眼向病灶侧凝视;更后部位的病变产生书写不能。⑤优势侧额下回后部病变:产生运动性失语。
(2)内侧面损害以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后部的旁中央小叶(paracentrallobule)病变可使对侧膝以下瘫痪,矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪,伴有尿便障碍。
（3）底面损害以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。病损主要位于额叶眶面，表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视神经盘水肿,称为福斯特-肯尼迪综合征Foster-Kennedysyndrome)。
2.走行内囊的纤维有哪些?内囊不同程度病损的表现如何？
2.内囊位于尾状核、豆状核及丘脑之间。内囊前肢包括丘脑前辐射和额桥束,内囊膝部由皮质延髓束通过,内囊后肢包括皮质脊髓束、丘脑中央辐射、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射和视辐射等。完全性内囊损害可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,谓之“三偏”综合征。部分性内囊损害,不同部位和程度的损害可岀现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1~2个或更多症状。
3.基底核病损后两大综合征的结构基础是什么?
3.基底神经节,位于大脑白质深部,其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成,另外红核、黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。尾状核和豆状核合称为纹状体,豆状核又分为壳核和苍白球两部分。尾状核和壳核称为新纹状体;苍白球称为旧纹状体;杏仁核与屏状核称为古纹状体。基底核是锥体外系统的中继站,各核之间有密切的纤维联系,其经丘脑将信息上传至大脑皮质,又经丘脑将冲动下传至苍白球,再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。基底神经节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射,也参与复杂行为的调节。基底核病变主要产生运动异常(动作增多或减少)和肌张力改变(增高或降低)。①新纹状体病变可出现肌张力减低-运动过多综合征,主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等;②旧纹状体及黑质病变可出现肌张力增高-运动减少综合征,表现为肌张力增高、动作减少及缓慢的静止性震颤。
4.丘脑综合征的表现及病损结构如何?
4.丘脑病变可产生丘脑综合征,主要为对侧的感觉缺失和(或)刺激症状,对侧不自主运动,并可有情感与记忆障碍。
(1)丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损产生对侧偏身感觉障碍,具有如下特点:①各种感觉均发生障碍;②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉;③肢体及躯干的感觉障碍重于面部;④可有深感觉障碍所导致的共济失调;⑤感觉异常;⑥对侧偏身自发性疼痛(丘脑痛),疼痛部位弥散、不固定;疼痛的性质多难以描述;疼痛可因各种情绪刺激而加剧;常伴有自主神经功能障碍,如血压增高或血糖增高。
(2)丘脑至皮质下(锥体外系统)诸神经核的纤维联系受累时产生面部表情分离性运动障碍,即当患者大哭大笑时,病灶对侧面部表情丧失,但令患者做随意动作时,面肌并无瘫痪。
(3)丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损产生对侧偏身不自主运动,可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作。
(4)丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍,表现为情绪不稳及强哭强笑。
5.延髓病损的综合征及其结构基础是什么?
5.(1)延髓上段的背外侧区病变:可出现延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome)。主要表现为:①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障得、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害);④Horner综合征(交感神经下行纤维损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
(2)延髓中腹侧损害:可出现延髓内侧综合征(Dejerinesyndrome)。主要表现为:①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害);②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害);③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
6.脑桥病损的综合征及其结构基础是什么?
6.(1)脑桥腹外侧部损害:可出现脑桥腹外侧综合征(Millard-Gublersyndrome),主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);②对侧中枢性偏瘫(锥体束损害);③对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。多见于小脑下前动脉阻塞。
(2)脑桥腹内侧部损害:可出现脑桥腹内侧综合征,又称福维尔综合征(Fovillesyndrome)。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束,主要表现:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);②两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);③对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。
(3)脑桥背外侧部损害:可出现脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestansyndrome),累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综合征。表现为:①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害);②患侧眼球不能外展(展神经损害);③患侧面肌麻痹(面神经核损害);④双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害);⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害);⑦患侧Horner征(交感神经下行纤维损害);⑧患侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)。
(4)双侧脑桥基底部病变:可出现闭锁综合征(locked--insyndrome),又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损),只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留),眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽及构音吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。
7.中脑病损的综合征及其结构基础是什么?
7.(1)一侧中脑大脑脚脚底损害:可出现大脑脚综合征(Webersyndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。表现为:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹);②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪(锥体束损害)。
(2)中脑被盖腹内侧部损害:可出现红核综合征(Benediktsyndrome),侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系,而锥体束未受影响。表现为:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹);②对侧肢体震颤、强直(黑质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红核损害);③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害)。
8.小脑蚓部及小脑半球病损的表现有何异同?
8.小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状:①小脑蚓部损害:出现躯干共济失调,即轴性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势,站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征(Rombergsign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃,呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调,这与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或不明显,肌张力常正常,言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。②小脑半球损害:一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,远端比近端重,精细动作比粗略动作重,指鼻试验、跟-膝-胫试验、轮替试验笨拙,常有水平性也可为旋转性眼球震颤,眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。
9.不同节段的脊髓横贯性损害的表现如何?
9.主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状,包括损害平面以下弛缓性瘫痪,肌张力减低,腱反射减弱,病理反射阴性及尿潴留。一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪,出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。
(1)高颈髓(C1-4):损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈上运动神经元性瘫痪,括约肌障碍,四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。C3~5节段受损将出现膈肌瘫痪,腹式呼吸减弱或消失。此外,如三叉神经脊束核受损,则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波及颅后窝,可引起延髓及小脑症状,如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震颤等。
(2)颈膨大(C5~T2):两上肢呈下运动神经元性瘫痪,两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失,可有肩部和上肢的放射性痛,尿便障碍。C8~T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位,如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进,提示病损在C5或C6,肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失,提示病损在C7。
(3)胸髓(T3~12):T4~5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位。损害时,该平面以下各种感觉缺失,双下肢呈上运动神经元性瘫痪,括约肌障碍,受损节段常伴有束带感。如病变位于T10~11时可导致腹直肌下半部无力,当患者于仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动,称比弗(Beevor)征。如发现上(T7~8)、中(T9~10)和下(T11-12)腹壁反射消失,亦有助于各节段的定位。
(4)腰膨大(L1~S2):受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪,双下肢及会阴部位各种感觉缺失,括约肌障碍。腰膨大上段受损时,神经根痛位于腹股沟区或下背部,下段受损时表现为坐骨神经痛。如损害平面在L2~4膝反射往往消失,如病变在S1~2则踝反射往往消失。如S1~3受损则出现阳痿。
(5)脊髓圆锥(S3~5和尾节):支配下肢运动的神经来自腰膨大,故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪,也无锥体束征。肛门周围和会阴部感觉缺失,呈鞍状分布,肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可岀现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢,因此圆锥病变可出现真性尿失禁。见于外伤和肿瘤。
(6)马尾神经根:马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似,但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿,下肢可有下运动神经元性瘫痪,括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱岀(L1或L2以下)和马尾肿瘤。
10.不同分支的脑血管病损的表现如何？
10.(1)颈内动脉主干受累:可出现患侧单眼一过性黑矇、患侧Horner征、对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲,优势半球受累可岀现失语症,非优势半球受累可岀现体象障碍。
(2)大脑中动脉受累
1)主干:①三偏症状:病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲或象限盲;②优势半球受累可岀现失语症,非优势半球受累可岀现体象障碍;③可有不同程度的意识障碍。
2)皮质支:①上分支分布于眶额部、额部、中央前回及顶叶前部,病损时出现对侧偏瘫和感觉缺失,面部及上肢重于下肢,Broca失语(优势半球)和体象障碍(非优势半球);②下分支分布于颞极、颞叶前中后部及颞枕部,病损时出现Wernicke失语、命名性失语和行为异常等,常无偏瘫。
3)深穿支:①对侧中枢性偏瘫,上下肢均等,可有面舌瘫;②对侧偏身感觉障碍;③可有对侧同向性偏盲;④优势半球可出现皮质下失语。
(3)大脑前动脉受累
1)主干:①病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍;②尿潴留或尿急;③精神障碍如淡漠、反应迟钝、欣快、始动障碍和缄默等,常有强握与吸吮反射;④优势半球受累可出现上肢失用,也可出现Broca失语。
2)皮质支:①对侧下肢远端为主的中枢性瘫,可伴感觉障碍;②对侧下肢短暂性共济失调、强握反射及精神症状。
3)深穿支受累表现为对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫。
(4)大脑后动脉受累
1)主干受累出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,丘脑综合征,优势半球病变可有失读。
2)皮质支:①对侧同向性偏盲或象限盲,而黄斑视力保存(黄斑回避现象),双侧病变可岀现皮质盲;②优势侧颞下动脉受累可见视觉失认及颜色失认;顶枕动脉受累可有对侧偏盲，视幻觉痫性发作,优势侧病损可有命名性失语。
3)深穿支:①丘脑穿通动脉受累产生红核丘脑综合征;②丘脑膝状体动脉受累可见丘脑综合征;③中脑支受累出现Weber综合征或Benedikt综合征。
(5)基底动脉受累
1)主干闭塞引起脑干广泛性病变,累及脑神经、锥体束及小脑,出现眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、肺水肿、消化道出血、昏迷和高热等,甚至死亡
2)基底动脉尖部受累时可出现基底动脉尖部综合征,表现为:①眼球运动及瞳孔异常;②对侧偏盲或皮质盲;③严重的记忆障碍;④少数患者可有脑于幻觉,表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉;⑤可有意识障碍。
3)内听动脉受累表现为病灶侧耳鸣、听力减退、眩晕、呕吐及眼球震颤。
4)中脑支受累可出现Weber综合征或Benedikt综合征。
5)脑桥支受累可出现Millard-Gubler综合征。
6)脑桥旁正中动脉受累可出现Fovⅶle综合征。
7)小脑上动脉受累可出现脑桥上部外侧综合征。
(6)椎动脉受累:小脑下后动脉起于椎动脉,此两动脉受累可出现Wallenberg综合征。
11.论述眼肌麻痹的类型及表现。
11.根据损害部位不同可分为周围性、核性、核间性及核上性四种眼肌麻痹。
(1)周围性眼肌麻痹:①动眼神经麻痹:完全损害时表现为上睑下垂,眼球向外下斜视(由于外直肌及上斜肌的作用),不能向上、向内、向下转动,复视,瞳孔散大,光反射及调节反射均消失。②滑车神经麻痹:单纯滑车神经麻痹少见,多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上,向外下方活动受限,下视时出现复视。③展神经麻痹:患侧眼球内斜视,外展运动受限或不能,伴有复视。动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见,此时眼肌全部瘫痪,眼球只能直视前方,不能向任何方向转动,瞳孔散大,光反射及调节反射消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征。
(2)核性眼肌麻痹是指脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)致眼球运动神经核(动眼、滑车和展神经核)损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似,不同的是多表现为双侧眼球运动障碍,脑干内邻近结构损害的伴随症状及分离性眼肌麻痹。
(3)核间性眼肌麻痹的病变主要损害脑干的内侧纵束,故又称内侧纵束综合征。分以下三种类型:①前核间性眼肌麻痹:病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球可外展,伴单眼眼震。集合反射正常。
②后核间性眼肌麻痹:病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时,患侧眼球不能外展,对侧眼球内收正常;刺激前庭,患侧可出现正常外展动作;集合反射正常。③一个半综合征:患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。
(4)核上性眼肌麻痹亦称中枢性眼肌麻痹,是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害,使双眼出现同向注视运动障碍。临床可表现为:皮质侧视中枢(额中回后部)受损,可产生两眼向病灶对侧凝视麻痹,向病灶侧共同偏视;脑桥侧视中枢受损,可造成双眼向病灶侧凝视麻痹,向病灶对侧凝视;上丘病变时可引起眼球垂直运动障碍,上丘上半受损时,双眼向上同向运动不能,称帕里诺综合征(Parinaudsyndrome),常见于松果体区肿瘤。
12.感觉传导通路不同部位受损的分布与特征是什么?
12.(1)神经干型感觉障碍:受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失,如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。
(2)末梢型感觉障碍:表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍(温、痛、触觉和深感觉),呈手套一袜套样分布,远端重于近端,常伴有自主神经功能障碍,见于多发性神经病等。
(3)后根型感觉障碍:为单侧节段性感觉障碍,感觉障碍范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛(神经痛),如腰椎间盘脱岀、髓外肿瘤等。
(4)髓内型感觉障碍:①后角型:后角损害表现为损伤侧节段性分离性感觉障碍,出现病变侧痛、温觉障碍,而触觉和深感觉保存;②后索型:后索的薄朿、楔束损害,则受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍,岀现感觉性共济失调,见于糖尿病、脊髓痨或亚急性联合变性等;③侧索型:因影响了脊髓丘脑侧束,表现为病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存(分离性感觉障碍);④前连合:前连合为两侧脊髓丘脑束的交叉纤维集中处,损害时出现受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍,表现为痛、温觉消失而深感觉和触觉存在,见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期;⑤脊髓半离断型:病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪,对侧损伤平面以下痛、温觉缺失,亦称脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome),见于髓外占位性病变、脊髓外伤等;⑥横贯性脊髓损害:即病变平面以下所有感觉(温、痛、触、深)均缺失或减弱,平面上部可能有过敏带;⑦马尾圆锥型:主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失,马尾病变岀现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛,见于肿瘤、炎症等。
(5)脑干型感觉障碍:为交叉性感觉障碍。
(6)丘脑型感觉障碍:表现为对侧偏身(包括面部)完全性感觉缺失或减退。其特点是深感觉和触觉障碍重于痛、温觉,远端重于近端,并常伴发患侧肢体的自发性疼痛(丘脑痛)。多见于脑血管病。
(7)内囊型感觉障碍:为偏身型感觉障碍,即对侧偏身(包括面部)感觉缺失或减退,常伴有偏瘫及偏盲,称三偏综合征。
(8)皮质型感觉障碍:病灶对侧的复合觉(精细感觉)障碍,如实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和对各种感觉强度的比较障得,而痛、温觉障碍轻;皮质感觉区范围广,可出现单肢感觉减退或缺失。如为刺激性病灶,则出现局限性感觉性癫痫(发作性感觉异常)。
