导语：多灶性运动神经病是一种以运动终末病变为主的慢性进行性周边神经症。这种疾病可以是一种长期的疾病，随着时间的推移，四肢的远端力量会慢慢加重，主要是上肢，两个四肢的病变并不是很严重，但是大部分的感觉神经都不会受到影响，所以不会出现感觉麻木、感觉缺失、感觉异常等情况，如果是肌电图的话，可以检测到运动传导障碍，大部分病人的血液中都能检测到神经节苷脂GM1抗体。
01多灶性运动神经病有哪些症状？简单了解一下
1、多灶性运动神经病的症状有什么？这是怎么回事？
多发性运动神经元疾病发病的时间一般在20~50岁之间，其发病的年龄一般在30-40岁之间，以男性居多。本病发病隐蔽，大多数病情发展较慢。
临床上以四肢远侧逐渐加剧，以上肢为主要特征，多由手部肌肉组织开始，主要表现为腕下垂、手部不稳、手部肌肉干瘪，逐渐向前臂、上臂逐渐发展，手臂无力，连穿衣梳头都做不到。
这种情况会逐渐影响到下肢的肌肉，会逐渐影响到跑步、爬楼、蹲起、行走等活动。呼吸肌肉也会受到损伤，会导致呼吸困难、憋闷、呼吸衰竭等症状。两腿的受累情况没有明显的对称性，相同的四肢肌肉也可能存在非对称的情况。
有些病人会有肌肉纤维的震颤和疼痛，也就是“肉跳”或“抽搐”，一般不会有任何的感觉异常，也不会有明显的振动觉。而在多发性运动神经病变的病人，其颅神经和延髓肌一般不会受到影响。
2、多灶性运动神经病的危害有什么？
多发性运动神经病会对病人的运动功能造成一定的损害，到了晚期会使病人的日常活动能力受到很大的损害。呼吸肌肉也会受到影响，会有呼吸困难、憋闷、呼吸困难等症状。
3、多灶性运动神经病是不是很普遍？
多发性运动神经症是一种少见的疾病，其发生率约为每10万人的0.6~2/10。
02该疾病是什么原因导致的？简单了解一下
目前对多灶性运动神经病病变的病因和机理尚未十分清楚。
当前已知的致病机理是：一些感染因素（例如，空肠弯曲杆菌）与人体运动神经末端的神经鞘糖脂决定簇类似，当人体的免疫系统对外源性抗原形成保护时，会把自己的普通的神经鞘作为“异质”，从而生成神经节苷脂GM1抗体，这种抗体会粘附在神经表层，影响神经的正常功能，引起周边神经损伤，尤其是运动神经终末是最容易受到损伤的，所以四肢活动的表现最为突出。
03多灶性运动神经病该怎样诊断？早诊断早治疗
1、如何诊断多灶性运动神经病？
根据年欧洲神经科学协会/外周神经科学协会推荐的多部位运动神经症的诊断准则，对此疾病进行了如下的检查：
局部不对称的四肢软弱是长期发展的；
病变的运动神经至少有2个神经，且有以上的临床表现；
无明显临床表现，或只表现为轻度振动觉；
还有下列其他的辅助条件：
受累部位以受累为主，受累肢体的腱膜反应减弱或消失，未见颅神经受累，受累肢体有肌肉纤维束抖动和痉挛。
免疫疗法是行之有效的。
排除条件：运动神经元体征、延髓受累引起的球瘫症状明显，感觉异常明显，早期表现为广泛性肌肉虚弱。
依据临床表现，需要配合临床相关的辅助检查，如有正常的局部运动神经传导阻断和血浆中GM1抗体等。
2、多灶性运动神经病病人要进行什么检测？为什么要这样？
神经电生理学：对该病的早期确诊具有一定的辅助作用，而对多发性运动神经病则表现为连续多发性局部神经传导障碍，神经纤维组织学表现为多条神经纤维样神经纤维病变。
血清学检测（如：神经节苷脂抗体、肌酶学等）：某些多部位运动神经元病的病人，GM1抗体水平较高，但在其它病症中也能发现GM1抗体。
腰椎间盘穿刺脑脊液：可与其它病变作区分，如CSF水平可或轻微增高，可与急性炎性多侧神经病鉴别；此外，某些脑脊液GM1抗体呈阴性，可作为诊断依据。
周边神经组织学检查：能帮助区分其他神经系统病变，在多部位的运动损伤中，病变的外膜炎和炎性病变比单纯的炎性病变要轻微。
神经核磁共振：在多发性运动障碍病人的臂丛中，T2高信号有弥散的特征。
3、多灶性运动神经病的诊断标准是什么？
运动神经病需要与其他引起四肢远端虚弱的疾病进行区分，如运动神经元病、其他慢性多发性周围神经病、肌肉疾病等。
04疾病该怎样进行治疗？简单了解一下
1、多灶性运动神经病应该到哪里就诊？
脑外科。一般是在专科不明确的情况下去看普通内科。
2、多灶性运动神经病能自行康复吗？
一般情况下是不行的。
3、多灶性运动神经病是否要入院治疗？
必须的。
4、怎样处理多灶性运动神经病？
治疗多灶性运动神经疾病的方法很少，目前临床上以免疫疗法和营养神经疗法为主。
免疫疗法：可以通过静脉给予IVIG,IVIG的作用机理是抑制抗体产生，增加抗体降解等，大多数病人在经过处理后，可以得到缓解，但也有人需要重复使用IVIG。IVIG的患者需要密切
