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MFS合并GBS焦虹

主持:焦虹

哈医大二院神内

男,61岁,主诉以“走路不稳伴头晕、视物模糊3天”入院。

患者于入院前3天感冒后出现走路不稳,自觉双下肢无力,走路踩棉花样,但下肢可行走,伴有卧位站起时头晕,数分钟后头晕可缓解,同时出现视物模糊伴有视物旋转及视物双影,家人认为症状由颈椎病引起,故找人按摩颈椎,按摩后自述有双上肢麻木感,2日余前觉双上肢也出现无力感,发现持物费力,精准度欠佳,伴有恶心呕吐,1天前开始出现需家人搀扶才能行走,自述视力下降,头晕加重,言语略笨拙,无饮水呛咳,无听力下降,为求诊治来我院。病程中饮食欠佳,自觉大小便费力。

既往史:否认高血压病史,糖尿病病史2年余,口服药物控制血糖。脑梗死病史6年,未遗留后遗症状。吸烟史40年,每日20支/日。否认饮酒史。

入院时查体:体温36.5℃,血压/91mmHg。神志清楚,轻度构音障碍,双侧瞳孔等大同圆,约3.0mm,对光反射灵敏,双眼内收及外展不全,双眼外展有水平眼震,双耳听力正常,无面舌瘫,双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级,四肢肌张力正常,四肢腱反射消失,感觉查体未见明显异常,病理反射未引出,四肢共济运动差。

请大家给出初步诊断?

化验:血、尿常规,凝血象、肝肾功离子、心肌酶学、肌钙蛋白、同型半胱氨酸、肝炎+HIV抗体+梅毒抗体正常。空腹血糖6.24mmol/L,糖化血红蛋白6.8%。甘油三酯3.65mmol/L。抗心磷脂(G+M)+抗B2-糖蛋白1抗体测定:抗心磷脂抗体G、M正常。抗B2-糖蛋白1抗体测定:54.3RU/mL(正常值0.0-20.0)。

诊断:Fisher综合征

糖尿病

糖尿病视网膜病变(1期)

周围神经损害

高脂血症

华生观点

注意:GBS包括经典GBS、MFS、BBE,这个病人MFS加明确的周围神经问题,蛋白细胞分离,所以我个人考虑:MFS合并GBS(经典)吧

.4.24

讨论与李神经21个中文群

「邸卫英河大附院神内:老年男性急性起病病前有感冒病史,以头晕走路不稳复视为主症,结合查体定位在脑干小脑;定性:1.感染?2.免疫?3脑血管病?进一步完善腰穿头颅核磁等相关辅助检查。」肌电图脑脊液很重要」如果有重叠抗Q1b抗体阳性综合征合适」蛋白细胞分离了」关键看看抗体如何[呲牙]」没Q1b抗体就是GBS谱系了」

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「医院:老年男性,起病较急,既往糖尿病史,以头晕,共济失调,复视起病,后出现四肢麻木,无力!查体共济失调,眼肌麻痹,腱反射消失都有了!考虑fisher可能性大!查个GQ1B吧!」

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「黄华生~医院:老年,男性,亚急性发病,既往有糖尿病、脑梗死病史。病前有感冒病史,目前主要以眼肌麻痹+共分失调+键反射消失为主要表现,同时合并视力模糊,不清楚是否有视神经损害?定性:1、MFS或抗GQ1b综合症,2、NMOSD,MS等免疫疾病,3、血管病,比如梗死,4、肿瘤留下。下来主要看片子和腰穿情况」「黄华生~医院:这个肌点图周围神经有问题,那么得考虑MFS合并GBS」目前看:MFS合并GBS,当然有GQ1b抗体阳性也可以下抗Q1b抗体综合症,但是实际意义不大。下来看看腰穿+抗体吧「黄华生~医院:如果脑脊液及抗体没支持,那就得注意副肿瘤,年龄这么大代谢遗传极后期」「黄华生~医院:其实如果是GBS普系的吧,导致肌电图问题和脑脊液蛋白细胞分离到来太快了点」

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「重庆医科大学文岚:老年男性,急性起病,定位脑干,周围神经,小脑传导束?定性炎性感染血管病代谢。最初按摩后加重还以为是髓外占位,现在看来是周围神经,共济失调,腱反射消失,眼肌麻痹三联征,millerfisher?如果有饮酒,wernicke不完全除外,抗gq1b综合征吧现在统称」

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「医院:有前趋感染史,有共济、多颅神经受损、腱反射消失,定位:脑干、周围神经;定性:免疫?mfs?血管病?(这个可能性不大)占位?(更不大)」

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「刘志勤?医院?神经内科:定位:脑干及周围神经包括多颅神经。依据:眼肌麻痹。定性:抗神经节苷脂抗体综合征依据:感冒后出现眼肌麻痹+四肢腱反射消失+共济失调。鉴别:1.莱姆,2.副肿瘤」--------------

「湘雅附三神内-郭科:老年男性,急性起病,定位:脑干,周围神经,定性:1.首先考虑免疫,脑干脑炎?2.副肿瘤综合征筛查3.梅毒,hiv排除,完善腰穿,肌电图,有必要送检检脑脊液神经节酐酯抗体全套检查。」

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「医院神内:老年男性急性起病病前有感冒病史,以头晕,走路不稳,四肢无力进行行加重,查体有眼外肌麻痹,四肢肌力差,共济失调,腱反射消失,考虑1、MFS?,2、NMOSD3、血管病」

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「赵医院神经内科:男61岁,急性起病,主要症状:走路不稳伴头晕、视物模糊3天。感冒后出现上述症状,伴有卧位站起时头晕,视物模糊伴有视物旋转及视物双影,2天前双上肢也出现无力感,发现持物费力,精准度欠佳,伴有恶心呕吐,1天前开始出现需家人搀扶才能行走,自述视力下降,头晕加重,言语略笨拙。自觉大小便费力。

既往史糖尿病,脑梗死病,吸烟史。

查体:体温正常,轻度构音障碍,双眼内收及外展不全,双眼外展有水平眼震,双下肢肌力5-级,四肢腱反射消失,四肢共济运动差。

定位:脑干、小脑、神经根?

定性:

1、自身免疫性疾病:急性起病+行走不稳+头晕+共济失调+腱反射消失+动眼神经+外展神经+感冒=抗GQ1b综合症,鉴别如NMOSD、甲状腺功能异常、自身免疫性脑炎等,建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体等。

2、感染性:急性起病,注意累及颅底的感染,但是多是慢性病史,如结核、真菌等,还要注意梅毒,头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。

3、血管性:虽然这么多血管因素,注意低颅压综合症。

4、肿瘤:起病缓慢,不考虑。

5、脱髓鞘性疾病:注意MS等,MRI及脑脊液、诱发电位有助于诊断。

6、代谢和营养障碍性疾病:一般发病缓慢,病程相对较长。如wernicke脑病。支持点不多。

7、中毒性疾病:无中毒病史,不考虑。

8、遗传:慢性起病,此患者不支持。

9、变性:起病及病程缓慢,此患者不符合。

10、外伤:无外伤史,不考虑。」

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「医院:老年男性,既往有糖尿病,脑梗死,长期吸烟史,急性起病,表现为头晕,走路不稳,复视。查体:双眼内收及外展受限定位于脑干,双下肢肌力略差,四肢腱反射消失,定位于周围神经,共济运动差,定位于双侧小脑,定性:1、感染,MFS首先考虑,莱姆,特殊感染如梅毒等均需考虑;2、免疫性,NMOSD,免疫性周围神经病;3、副肿瘤,老年男性,长期吸烟;」

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「医院:MFS和BBE患者中约2/3以上患者血清中检测出抗GQ1bIgG抗体阳性,部分患者还可能检测出抗GM1、GD1aIgG抗体;脑脊液检查根据受累部位不同而有所不同,若周围神经系统受累,则在发病4周内有脑脊液蛋白升高,并出现蛋白细胞分离现象,其中第2~3周的出现率明显升高」-「医院:患者血清抗GQ1bIgG抗体阳性为抗GQ1b综合征的确诊依据」

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廉迎阳齐医神内:老年男性,急性发病,头晕,走路不稳,视物不清,四肢无力,排便困难br查体:构音障碍,四肢无力定位,颈髓?周围神经br定性,免疫,脱髓鞘,肿瘤,副肿瘤?br查,头,脊柱MRI。

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郭科湘雅附三神内:老年男性,急性起病,定位:脑干,周围神经,定性:1.首先考虑免疫,脑干脑炎?2.副肿瘤综合征筛查3.梅毒,hiv排除,完善腰穿,肌电图,有必要送检检脑脊液神经节酐酯抗体全套检查。

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龙勇-医院神内:定位:周围神经,定性:共济失调+眼外肌麻痹+腱反射消失,MFS三联呀,GQ1b综合征,后续腰穿、肌电图、MRI又一个支持点,细胞-蛋白分离

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王佩保定市一中心神内:老年男性,急性起病,病前感冒,定位,脑干,周围神经,定性:共济失调+眼外肌麻痹+腱反射消失,MFS?GQ1b综合征2NMOSD?3副肿瘤?查腰穿、肌电图,MRI等

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卢志杰~医院神内:定位:周围神经。第一印象,mfs

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医院神内:同意Miller-Fisher,GQ1B

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周铁柱中国医大四院神经内科:定位:视神经、周围神经、桥脑?小脑?脊髓?定性:格林-巴利,Fisher?NMOSD?自免?代谢?中毒?

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「医院神内:定位脑干,定性中年男性,既往高血压,糖尿病史,病前上感史,急性起病,考虑免疫相关,mfs可能性大,其他,肿瘤相关,血管,中毒可能」

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「医院神:眼外肌麻痹+共济失调+腱反射减退=MFS。老天爷。鉴别下吧1、抗GAD脑炎,2亚急性小脑变性合并肌无力综合征,3、后期病情发展,出现个病理征、意识障碍什么的,警惕BBE4,糖尿病2年余,糖尿病是CIDP的易感因素,但是CIDP起病慢,2月后到达高峰,颅神经累及少见,有典型的脱髓鞘改变,但是可以有变异型」

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「医院神内黄明雷:老年男性急性起病病前有感冒病史,以头晕走路不稳复视为主症,结合查体眼肌受累,共济失调(深感觉异常),腱反射消失。定位在脑干及颈髓;定性:首先考虑感染,其次免疫?想起nmosd进一步完善腰穿头颅核磁等相关辅助检查。」

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医院神内定位脑干,性质:脑血管病,炎症,免疫,都有可能!

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医院神内;眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失=MFS,波幅降低,脱髓鞘病变,目前资料还没有比MFS更好的答案,运动感觉神经都有损伤;MFS主要涉及后颅窝(小脑+脑干)的脱髓鞘,不加重的话不治疗也会自愈。如果加重就要诊断叠加综合症了。GQ1b抗体阳性率也不是%,GBS脱髓鞘在周围神经+神经根,需要免疫治疗。抗GQ1b抗体与其他抗神经节苷脂抗体有限特异性形成鲜明对比的是,抗GQ1b抗体与MillerFisher综合症密切关联。Chiba首次报道6例病人,其IgG抗体活性随着时间推移而下降。典型的MillerFisher综合症包括三联征:眼肌麻痹、共济失调和反射低下。研究显示GQ1b在动眼神经、滑车神经及外展神经的郎飞节旁区大量表达,为眼肌麻痹的发病机制。研究证实80%~%MillerFisher综合症存在高滴度的抗GQ1bIgG抗体。还有文献报道抗GQ1bIgG见于GBS合并眼肌麻痹、小脑性共济失调或单纯共济失调,以及具有与MillerFisher综合症相似临床表现的单相疾病:Bickerstaff脑干脑炎和急性眼肌麻痹。GBS不合并眼外肌麻痹者,其血清学抗GQ1bIgG阴性,说明IgG抗体与MillerFisher综合症以及相关的GBS变异型存在高度相关性。目前倾向将急性单纯性眼肌麻痹、MillerFisher综合症和Bickerstaff脑干脑炎通称为抗GQ1b抗体综合征。治疗:静脉注射丙种球蛋白(IVIg)0.4g/kg/d,持续5天;或环磷酰胺1g/m2治疗。

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李天保南海九院神内:老年男性,既往有糖尿病病史病史,有吸烟史,起病前有感冒史,因“走路不稳、头晕、视物模糊”急性起病,伴随双上肢无力感,查体:眼肌麻痹,锥体束无损害,共济阳性,深反射消失,定位:周围神经?脑干小脑?;定性:炎症(小脑脑干炎)?脱髓鞘疾病?(格林巴利?)免疫?fisher可能性极大吧?

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刘春红新疆石大一附院神内;老年男性,急性起病,眩晕,眼球运动障碍,双下肢肌力减退,共济运动差,定位:脑干,脊髓,定性,脑血管病?脱髓鞘?免疫?要重点考虑Miller-Fisher?

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医院神内:老年男性,既往有糖尿病病史,脑梗死,有吸烟史,起病前有感冒史,因“走路不稳、头晕、视物模糊”急性起病,伴随双上肢无力感,查体:眼肌麻痹,锥体束无损害,共济阳性,深反射消失,定位:周围神经?脑干小脑?;定性:炎症?脱髓鞘疾病?免疫?脑血管病?需要做进一步检查:头、脊髓核磁,脑脊液检查,抗体检查。感觉倾向周围神经,建议腰穿脑脊液,肌电图,抗体检查,当然颅脑、颈髓mri也是必须的。考虑Miller-Fisher。

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钟秀芳绵竹二院内科定位,周围神经?考虑急性炎症性脱髓鞘?

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孙成医院神内老年男性,有脑血管高危因素,急性起病,有感冒病史,定位:脑干,小脑,脊髓后束,周围神经。定性:首先考虑感冒发烧脱水,导致的急性脑血管病。急查头颅MRI.血凝四项,血常规,血反应蛋白,血沉,血相关抗体。肌电图,诱发电位。

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「袁春泉浙江嵊州神内:急性起病,周围神经、前庭功能损害,眼球云端障碍,定位:神经根、脑干,定性:炎症/脱髓鞘」静等腰穿结果重点应该还是







































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