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名词解释
亨特综合征：膝状神经节带状疱疹病毒感染后引起的耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，以及周围性面瘫。膝状神经节损害表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍(鼓索受累)，可伴有听觉过敏(镫骨肌神经受累)，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疤疹。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
贝尔(Bell)征：病变在面神经核或核以下周围神经，临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼脸闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨。
癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。
Weber综合征：一侧中脑大脑脚脚底损害，损伤动眼神经和锥体束，多见于小脑幕裂孔疝。又称为动眼神经交叉瘫。表现除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。
脊髓半切综合：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下1-2个节段痛、温觉缺失，亦称脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。
弛缓性瘫痪：也称为下运动神经元性瘫痪，其特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。
闭锁综合症：又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧皮质脊髓束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。本综合征可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。
一个半综合症：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
先兆性偏头痛：约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆表现为视觉感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，如视物模糊、暗点、闪光亮点亮线或视物变形;其次为感觉先兆，言语和运动先兆少见。
wallenberg：又称延髓背外侧综合征。见于椎动脉、小脑后下动脉或外侧延髓动脉阻塞的外侧延髓和小脑后下部分缺血性损害。主要表现为前庭核、舌咽、迷走神经、三叉神经脊束核、小脑下脚、小脑皮质束、下行交感神经束、脊丘束损害。
偏头痛：是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛，处于安静环境、休息可缓解头痛。
头痛：通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛，大致可分为原发性和继发性。
基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。
癫痫持续状态：是指癫痫连续发作且意识未恢复正常并频繁再发，或者指癫痫发作持续30分钟以上。
古茨曼综合征:为优势侧角回损害所致，主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。
Horner综合征：霍纳综合征，即颈交感神经麻痹综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂和患侧面部无汗。
病理征：锥体束损害的指征，常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在。Babinski(巴宾斯基)征是最重要的病理征，可由刺激下肢不同部位而产生。有时巴宾斯基征虽为阴性，但可引出其他形式的病理反射，包括Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征和Gonda征等。
胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酷酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒覃碱样反应。
简答题
1.延髓背外侧综合征的临床表现
主要表现及病变部位：
1）眩晕、恶心、呕吐及震颤。（前庭神经核损害）
2）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）
3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）
4）Hornor综合征（交感神经下行纤维损害）
5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊髓束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑束损害）。
病变血管：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉、外侧延髓动脉缺血性损害。
2.意识水平障碍的分型和鉴别要点
以觉醒度改变为主的意识障碍：
1、嗜睡：睡眠时间过度延长，能被唤醒，可回答简单问题，刺激停止后又继续入睡。
2、昏睡：患者处于沉睡状态，正常外界刺激不可唤醒，强烈刺激可唤醒，可作含糊简单而不完全的答话，停止刺激又入睡。
3、昏迷：
1）浅昏迷：意识完全丧失，岁周围事物、声光全无反应，疼痛刺激有回避但不觉醒。吞咽反射、角膜反射等正常，生命体征稳定。
2）中昏迷：对外界正常刺激均无反应，对光反射等减弱，生命体征已有改变。
3）深昏迷：对任何刺激均无反应，反射消失，生命体征不平稳，呼吸不规则，血压下降。
以意识内容改变为主的意识障碍：
1、意识模糊：注意力减退，情感淡漠，定向力障碍，语言缺乏连贯性。
2、谵妄：对周围环境认识和反应下降，注意力、定向力受损，睡眠觉醒周期紊乱，出现错觉、幻觉，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安
特殊类型：
1、去皮质综合征：意识丧失，但睡眠觉醒周期存在，能无意识睁闭眼但无追随运动。可有去皮质强直。
2、无动性缄默：能注视周围环境和人物，有追随运动，但不能活动和言语，存在睡眠觉醒周期。
3、植物状态：对自身和外界认知功能全丧失，可有原始反射，有睡眠觉醒周期，大小便失禁。
3.重症肌无力的诊断要点、主要治疗措施
（1）肌无力危象，多由抗胆碱酯酶药量不足引起。处理：继续注射依酚氯铵或新斯的明
（2）胆碱能危象，由于抗胆碱酯酶药物过量引起。患者肌无力加重，并出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应。处理：静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重应挺用抗胆碱酯酶药，药物排除后可重新调整剂量。
（3）反拗危象，由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，依酚氯铵实验无反应。处理：应即可停用抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开患者可用大剂量类固醇激素，待运动终板功能恢复在调整抗胆碱酯酶药的剂量、
总处理：无论何种危象，均应确保呼吸道通畅，病情无好转应立即气管插管或切开；必要时停用抗胆碱酯酶药；可选用有效足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；可静脉给予类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时血浆置换。
4.癫痫的诊断步骤
首先要明确发作性症状是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征，最后明确发作的病因是什么。
诊断主要依靠：
1）临床表现：神经精神症状突然发生，突然终止，持续时间短，反复发作且临床症状大多定型，发作时大多无明显诱因。同一患者可以有一种或多种发作类型。继发性者发作期间可有神经系统局灶性体征或精神发育迟滞。
2）脑电图异常波形：闲性波具有特殊意义，EEG有特征性闲性波时应考虑有癫痫的可能性，但不能单凭EEG有闲性波而诊断为癫痫，反之EEG正常也不能排除。
3）抗癫痫药物效应：正确用药后90%以上患者发作可以得到控制，抗癫痫药物效应常称为确诊的主要依据。
5.蛛网膜下腔出血的临床诊断、临床表现、治疗
诊断
突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液等可临床确诊。
临床表现
1）头痛：典型为突发异常剧烈全头痛，头痛不能缓解呈进行性加重。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐
2）脑膜刺激征：表现为颈强直、Kernig征和Brudzinski征阳性，以颈强直最多见，常与发病后数小时出现，3-4周后消失。
3）眼部症状：20%患者可见眼底玻璃体下片状出血。此外眼球活动障碍也提示动脉瘤所在的位置。
4）精神症状：约25%患者可有精神症状，如欣快、谵妄和幻觉等。
5）其他症状：部分患者可出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、和局限性神经功能缺损症状。
治疗：
1）一般处理：
1、保持生命体征稳定，密切监测生命体征，保持气道通畅。
2、降低颅内压：主要用脱水剂，如甘露醇等。
3、避免用力和情绪波动，烦躁者用镇静药，头痛者用镇痛药。
4、其他对症治疗，包括维持水电解质平衡，加强营养，预防感染。
2）预防再出血：
1、绝对卧床休息4-6周
2、控制血压：如果平均动脉压mmHg或收缩压mmHg可在监测下静脉输注降压药，一般应控制收缩压在mmHg以下，同时注意维持脑灌注压。
3、抗纤溶药物
4、破裂动脉瘤的外科和血管内治疗
3）脑血管痉挛防治：推荐早期使用口服或静脉泵入尼莫地平能有效减少不良结局。
4）脑积水处理：应进行脑脊液分流术
5）癫痫的反之，出血后的早期，可以预防性应用抗癫痫药。
6）低血钠症及低血容量处理：用等张溶液纠正
7）放脑脊液疗法
8）预防：控制危险因素如吸烟酗酒；筛查处理高危人群尚未破裂的动脉瘤
6.脑出血与脑栓塞的鉴别
7.wallenberg综合征5项临床表现及损害部位。
即延髓背外侧综合征。
主要表现及病变部位：1）眩晕、恶心、呕吐及震颤。（前庭神经核损害）2）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）4）Hornor综合征（交感神经下行纤维损害）5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊髓束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑束损害）。
病变血管：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉、外侧延髓动脉缺血性损害。
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