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神经眼科Case24眼肌肥厚,你信吗

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70岁,男,右侧眼睑下垂伴复视1月余

这是我近期在神经眼科门诊碰到的一个病例,和大家分享一下。

这是一位70岁的老先生。1个多月前突发右侧眼睑下垂,如果扒开下垂的眼睑,会出现复视。无眼痛、头痛,无晨轻暮重。医院反复就诊,但是没有一个统一的诊断。患者提到,有医生说他“眼肌肥厚”。我在患者的外院检查报告中,找到两个与“眼肌肥厚”有关的报告。

第一个是,患者在发病2周时做的一个眼眶增强MRI:右眼球稍前突。右侧外直肌、左侧内直肌及下直肌轻度增粗。上述增粗的肌肉在下图中用箭头标出。

第二个是,患者在发病2周多的时候做的一个眼科B超:双眼上、外直肌及左眼内直肌略增粗。

以上两个检查都提示临床医生该患者存在“眼外肌肥厚”。你信吗?

如果我们从眼外肌增粗的影像学的角度出发,就需要进入眼外肌疾病的鉴别诊断了,包括常见的甲状腺相关性眼病和较少见的特发性眼眶肌炎。

但是,病史询问和体格检查永远是看病的第一步,不然很容易被影像学检查带偏。

该患者的症状就是急性单眼眼睑下垂,伴有复视。既往曾有过空腹血糖超过7mmol/L,也就是说很有可能存在糖尿病。查体:右侧眼睑几乎完全下垂,右眼内收、上转、下转受限,右眼外展正常,左眼各向运动正常。右侧瞳孔散大,对光反射消失。(见下视频)

面对这样典型的临床表现,估计不会有人质疑右侧动眼神经麻痹的诊断。可是,当动眼神经麻痹碰到“眼肌肥厚”,你是否还是会坚持你的动眼神经麻痹的临床诊断?

动眼神经支配的肌肉包括上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。(注:上斜肌由滑车神经支配,外直肌由外展神经支配)动眼神经损失时,它所支配的肌肉会发生失神经改变,从形态学上可能出现肌肉萎缩。所以,该患者实际上是出现了右侧动眼神经支配的肌肉(上直肌、下直肌、内直肌)的萎缩,而非其它肌肉的肥厚。让我们再次看该患者的眼眶MRI。萎缩的肌肉在下图中用箭头标出。

与此类似,当外展神经损伤时,外直肌也会出现相应的萎缩,当滑车神经损伤时,则会出现上斜肌萎缩。上述眼外肌的萎缩的出现可以很早,据我自己的临床观察,可出现在神经损伤仅仅1周后。

该现象可以帮助我们对眼肌麻痹进行定位诊断。更重要的是,了解了该现象,就不会轻易把正常的眼外肌误认为是肥大了。

所以,我更加坚定地诊断该患者为动眼神经麻痹。查糖化血红蛋白为8.7%。行头CTA排除后交通动脉瘤。确诊为糖尿病性动眼神经麻痹。“眼肌肥厚”不可信!

TeachingPoints:

病史和体格检查永远是临床医生进行诊断的第一手资料,不要被辅助检查带偏。

眼动神经麻痹/损伤之后会出现其所支配眼外肌的萎缩。

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